Le syndrome de Landau-Klefner

Le syndrome de Landau-Klefner

Un syndrome est une association de signes (ou symptômes) ayant une origine commune.

Le syndrome de Landau-Klefner débute le plus souvent vers 3 à 6 ans. Le début est brutal ou rapidement progressif.

Cliniquement, le syndrome de Landau-Klefner associe des troubles du langage, des manifestations épileptiques et des troubles du comportement.
Les troubles du langage sont une dysphasie grave. L’expression du langage est très réduite en quantité et surtout en qualité. Les troubles de la compréhension du langage d’autrui sont importants.
Les manifestations épileptiques sont des crises généralisées ou des crises de la moitié du corps (crises dites hémi-corporelles).
Les troubles du langage et les manifestations épileptiques sont souvent concomitantes.

A l’électro-encéphalogramme (EEG), on retrouve des signes traduisant une irritation cérébrale bilatérale (des 2 hémisphères) dans la région temporale. On retrouve parfois des signes de crises focales (localisées) ou généralisées.

L’évolution se fait par poussées régressives. Le pronostic scolaire est réservé et dépend de la sévérité des manifestations cliniques.

> La cause (l’étiologie) est inconnue.
Il existe des cas familiaux de syndrome de Landau-Klefner pouvant faire suspecter une cause génétique. Le mode de transmission est méconnu.
On retrouve parfois des antécédents familiaux de troubles du langage dans la famille

Le traitement est symptomatique. Il nécessite un bilan par une équipe spécialisée (service de neuro-pédiatrie).
Le soutien psychologique des parents est important.


Les associations peuvent apporter une aide importante.


source http://www.psy-enfant.com